Cómo logró Stephen Hawking vivir décadas con una enfermedad que mata en pocos años

Además de por sus teorías sobre el universo, los agujeros negros y el tiempo, Hawking era reconocido por su asombrosa supervivencia a una enfermedad, la esclerosis lateral amiotrófica, que da a los que la padecen pocos años de esperanza de vida. El físico teórico desafió esas predicciones desde su diagnóstico a los 21 años hasta su muerte a los 76. ¿Cómo lo hizo? Las asociaciones de pacientes piden más investigación

Cómo logró Stephen Hawking vivir décadas con una enfermedad que mata en pocos años

Contaba Stephen Hawking que cuando estaba en su tercer año de universidad, en Oxford, se dio cuenta de que se estaba volviendo más torpe: “Me tropecé y me caí dos o tres veces sin motivo alguno”. ¿Le daría usted importancia a algo así? Seguramente, no mucha. Él tampoco se la dio, pero su padre sí, y le llevó a un especialista. Le ingresaron durante dos semanas y le sometieron a varias pruebas.

“Después de todo aquello no me dijeron qué tenía, excepto que no era esclerosis múltiple y que yo era un caso atípico. Entendí, sin embargo, que esperaban que siguiese empeorando y que no había nada que pudiesen hacer, excepto administrarme vitaminas. Se notaba que no esperaban que eso tuviese demasiado efecto. No quise pedir más detalles porque obviamente eran graves”, relataba el astrofísico en un texto publicado en Annals of Neurosciences.

Los ‘detalles’ correspondían a las siglas ELA, esclerosis lateral amiotrófica, una enfermedad degenerativa que destruye las neuronas motoras. Hawking fue diagnosticado a los 21 años y avisado de que la esperanza de vida media de las personas con ELA es de entre cuatro y cinco años. Difícilmente superaría los 25 años y pocas probabilidades había de que llegase a los 27.

Pero lo hizo. Hawking llego a los 27 y los sobrepasó. Ha fallecido este 14 de marzo tras cumplir 76 años el pasado mes de enero y habiendo dejado atrás no solo todas las previsiones sino también varias crisis de salud que estuvieron a punto de costarle la vida en distintas ocasiones.

La ELA comienza de distintas formas

"El 50% de las personas diagnosticadas con ELA fallece en menos de tres años. Del resto, el 20% llega a vivir un lustro y sólo entre el 5 y el 10% supera la década", explica Jesús Esteban, portavoz del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología (SEN). El de Hawking, por tanto, era un caso excepcional, fuera de lo común. ¿Cómo logró sobrevivir tantos años tras el diagnóstico? Según Esteban, también responsable de la Unidad de ELA del Hospital madrileño 12 de Octubre, este trastorno degenerativo es muy variable. Hay casos en los que en menos de seis meses el afectado sufre parálisis completa y muere y otros, sin embargo, en los que la progresión es más lenta.

Maite Solas, vicepresidenta de FUNDELA y profesora de biología celular de la Universidad Complutense de Madrid, explica que, aunque hablemos de la ELA en singular, de hecho, hay distintos tipos de ELA. “Existe la que llamamos espinal, que afecta principalmente a las neuronas motoras superiores y que empieza afectando a las extremidades. Las personas que la padecen se dan cuenta porque se tropiezan o porque un día no consiguen meter la llave de casa en la cerradura. Y existe otra que llamamos bulbar, que afecta primero a las neuronas motoras inferiores y que se manifiesta principalmente en el sistema respiratorio o por problemas para tragar o para hablar”.

En ambos casos, la enfermedad avanza de forma que finalmente todos los músculos del cuerpo se ven afectados. De hecho, la ELA no daña directamente ningún órgano vital, pero sí el diafragma, que nos ayuda a respirar, y los músculos de la garganta, sin los que no podemos tragar o respirar. Según un estudio, las causas de muerte habituales de los enfermos de ELA son o bien la asfixia, o bien un debilitamiento relacionado con la desnutrición y la deshidratación que les impide hacer frente a infecciones como la neumonía.

Por eso en algunos casos, cuando ELA comienza por las neuronas de la médula espinal y avanza despacio, tardando mucho en afectar a los músculos necesarios para la supervivencia, el paciente puede vivir más tiempo, que es uno de los motivos de la admirada longevidad de Hawking.

 "La ELA afecta sobre todo a adultos entre 50 y 70 años, aunque hay muchos casos en personas más jóvenes", apunta Maite Solas.  En estos casos en los que el trastorno se inicia a edades más tempranas, "a menudo se ha visto que la progresión de la enfermedad es más lenta, probablemente por las particularidades de las alteraciones genéticas que provocan la enfermedad en esos casos", señala Solas quien, con todo, advierte que esta asociación entre juventud y menor agresividad de la ELA no se da en todos los pacientes, “aunque sí parece que cuanto más jóvenes son, más despacio parece avanzar la enfermedad, y esto también encaja con el caso de Hawking, que fue diagnosticado muy joven.

No se conocen las causas

De momento, no se conoce la causa de la ELA. Lo que sí se sabe a ciencia cierta es que el trastorno  provoca un progresivo deterioro de las motoneuronas, las células nerviosas que controlan el movimiento voluntario de los músculos, pero el paciente no pierde su capacidad sensorial ni, en general, sus habilidades cognitivas. De cualquier manera, "tener una mente privilegiada tampoco protege frente a la evolución de la enfermedad, como se ha sugerido en el caso de Hawking", advierte Solas, que conoce casos de personas con una gran capacidad intelectual que fallecieron de forma fulminante por culpa de la ELA.

Sin embargo, el neurólogo de la SEN explica que "gracias a la resistencia de sus músculos oculares a la enfermedad, Hawking ha podido manejar comunicadores con la vista y ahí va una pequeña parte de su supervivencia". En los pacientes en los que esta capacidad sí se ve afectada, "la posibilidad de mantener la comunicación se pierde y su interés por seguir sobreviviendo también. Deciden limitar su esfuerzo de supervivencia", remarca. Además, coinciden ambos especialistas, "Hawking ha tenido un buen soporte vital que ha evitado muchas complicaciones". Sin este apoyo, habría sido imposible, aunque lo verdaderamente determinante en su evolución ha sido la biología de su enfermedad, que no progresó tan rápidamente como lo hacen la mayoría de los casos, subrayan.

Diagnóstico, cuidados e investigación

La ELA provoca cada año en nuestro país 900 casos nuevos (se estima que actualmente hay alrededor de 4.000 personas viviendo con la enfermedad) y se sabe que la incidencia es de un afectado por cada 50.000 habitantes. De la misma manera que no se conocen las causas de la enfermedad, tampoco existe un método específico para detectarla. El diagnóstico se hace fundamentalmente a través de distintas pruebas que descartan enfermedades que cursan con síntomas similares a los de la ELA. Con estas pruebas, el estudio de la historia clínica del paciente y un examen neurológico se confirma la existencia de la enfermedad, señala Solas.

A día de hoy, no existe ningún tratamiento que cure la ELA. Sólo están disponibles medicamentos para combatir a los síntomas que provoca la enfermedad, como los calambres, las alteraciones del sueño o los problemas de salivación. También ayuda a mantener en cierta medida las capacidades del paciente el trabajo de fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales y logopedas. "La clave está en la investigación. Gracias a la investigación estamos avanzando, pero queda mucho por hacer. Sólo la ciencia tumbará a la ELA", concluyen los expertos.

Como parte de su tratamiento cotidiano Hawking complementaba su dieta con vitaminas y minerales: zinc, ácido fólico, aceite de hígado, vitamina B, vitamina C y vitamina E. Además, seguía una dieta sin gluten, sin aceites vegetales y sin comida precocinada. Recibía fisioterapia pasiva para el pecho y fisioterapia pasiva y activa para los miembros y grupos musculares.

“Los cuidados y la terapia no van a detener la enfermedad, pero son fundamentales para que los pacientes tengan una mayor calidad de vida: mantienen y mejoran su estado físico más tiempo, les ayuda a subir la autoestima y el ánimo”, explica Solas, quien denuncia que en España muchas unidades clínicas de ELA no cuentan con los recursos necesarios para atenderles: “Les han llegado a retirar la fisioterapia porque decían que no iban a mejorar”.

Los enfermos de ELA necesitan atención especializada, pero también investigación básica que desvele qué desencadena esta enfermedad, por qué a veces es una asesina rápida y otras veces se toma su tiempo, y qué podemos hacer para detenerla.

Por ahora, una de las principales líneas de investigación es la genética: se busca averiguar qué mutaciones están relacionadas con la ELA para avanzar en un diagnóstico precoz e incluso en métodos que permitan evitar a los portadores de esas mutaciones que sus descendientes las hereden.

El proyecto MINE, que trabaja en esta cuestión, pretende analizar al menos 15.000 perfiles de pacientes de ELA y otros 7.500 de personas sanas que sirvan como control, de forma que comparándolos se puedan localizar las alteraciones genéticas que comparten los enfermos y que no tienen los demás, señalando el primer paso del camino hacia la solución del enigma que es todavía hoy la ELA.

IIIIIIIIIIIII

Defensor de la sanidad pública

Hawking, un hombre con los recursos económicos necesarios para cuidar de su salud en todos los aspectos, demostró en múltiples ocasiones su compromiso con la defensa del NHS, el sistema de salud público británico.

El pasado mes de diciembre se unió a una demanda colectiva contra determinadas decisiones tomadas por Jeremy Hunt, secretario de estado de Salud británico, que, en opinión del científico, podían suponer una mayor privatización del sistema público sanitario. La demanda aún no ha llegado a los tribunales.

No fue el único posicionamiento del científico a favor del sistema público de salud. En un artículo que publicó en The Guardian en agosto de 2017, titulado El NHS me salvó. Como científico, yo tengo que salvarlo a él, Hawking denunciaba que “la crisis en el sistema de salud ha sido creada por los políticos que quieren privatizarlo, incluso cuando la opinión pública y la evidencia apuntan en dirección contraria”.

En ese artículo, Hawking aseguraba que había recibido muchos tratamientos de alta calidad por parte del NHS y que “no estaría aquí hoy si no fuese por este servicio”, y acusaba a Hunt de querer utilizar un argumento científico sesgado para apoyar políticas de privatización de la sanidad:

“Cuando figuras públicas abusan del argumento científico, citando algunos estudios, pero obviando otros para justificar políticas que quieren implementar por otros motivos, eso degrada la cultura científica. Una consecuencia de ello es que empuja a la gente de a pie a desconfiar de la ciencia en un momento en el que la investigación científica y el progreso son más importantes que nunca”.

“El problema va más allá del efecto fin de semana [un argumento utilizad por Hunt, basado en que los fines de semana hay más muertos en el NHS por la falta de personal, motivo por el que quiere tomar determinadas medidas introduciendo la iniciativa privada]. El NHS está en crisis y es una crisis que han creado decisiones políticas. Estas políticas incluyen recortes y falta de financiación, privatización del servicio, el nuevo contrato impuesto a los médicos junior y la eliminación de becas para estudiantes de enfermería. Decisiones políticas como estas han reducido la calidad de la atención, han alargado las listas de espera, han creado ansiedad a pacientes y trabajadores y han reducido el personal. Errores en el sistema de seguridad social privada para los discapacitados y las personas mayores suponen una carga añadida para el NHS”.

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